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青春期孩子手部肌肉变“薄”不可轻视

青春期孩子手部肌肉变“薄”不可轻视

来源:新民晚报   作者:施捷   2018-04-14 10:01

图说:国内已形成初具规模的平山病临床中心院方供图下同

新民晚报讯(记者 施捷)被国际医学界定义为罕见病的平山病,在我国却是患者众多。全球首次针对这一严重影响青少年上肢功能疾病进行多学科协作探讨的国际性综合学术论坛,今天上午在沪开幕。

“我们特邀了来自亚洲、欧洲及美洲等不同地区,包括骨科、神经内科、康复科、手外科、放射科等不同专业领域的专家,期望通过共同参与、制定平山病规范化诊疗专家共识,以助力全球罕见病规范化防治体系的建立。”作为国内平山病研究和诊疗的中心,论坛主席、复旦大学附属华山医院骨科主任姜建元教授对此颇有信心。

图说:平山病患者双手背侧,可见患侧(图中右侧)手掌背侧及前臂肌肉明显萎缩

平山病又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,90%以上的患者集中在中国、日本、印度、韩国等亚洲国家,以14-25岁青少年男性更容易发病。这种表现隐匿的“常见”罕见病,发病机制多被认为是青少年在生长发育高峰期,因脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配,导致患者颈椎屈曲时,脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤,从而引发相应的肌肉萎缩。起病之初通常表现为单侧手部肌肉无力、萎缩,进而严重可致握笔困难、无法使用筷子等,甚至部分患者就诊时已出现双手肌肉的萎缩,丧失了基本劳动力及日常生活能力。

与患者及家长不够重视同样需要引起关注的是,平山病的鉴别诊断较为困难,需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作,通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。而受限于临床经验,一些青少年患者往往容易被误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病,无法得到及时有效的诊疗。这也使得我国平山病的真实发病率,一直处于被低估状态。

图说:平山病患者双手掌侧,可见患侧(图中右侧)手掌大鱼际、小鱼际、骨间肌以及前臂肌肉明显萎缩

据介绍,近5年,国内外骨科、神经内科、康复科、手外科、放射科等不同专业领域关于平山病研究呈爆发式增长。目前在上海、北京等地,已逐步形成了诊治病例数百逾千的大型医疗中心。其中,华山医院就是国内较早从事临床诊治、且开展系统研究平山病的临床单位之一,迄今为止已规范诊治平山病患者1000多例,手术治疗患者近400例(为平山病手术治疗数量最大临床中心),取得了优异的临床治疗效果。据统计,国内从2008年开始发表第一篇关于平山病文献至今,总共33篇文章中华山医院发表的有24篇,骨科占17篇。

姜建元教授强调说,平山病虽然不会危及生命,但肌肉萎缩往往难以通过治疗而恢复,因此,越早就诊、越早治疗效果会更好。由于平山病的起病非常隐匿、进展又相对缓慢,患者就诊时往往已经发病1-2年之久,严重影响了治疗的效果。“所以,一旦青春期孩子出现手部肌肉无力、手部肌肉变‘薄’等情况,万不可掉以轻心,要去接受特殊的屈颈位-磁共振以及规范、全面的肌电图检测,以作出明确诊断。”

此次由上海市医学会骨科专科分会、复旦大学附属华山医院、北京大学第三医院、《中华骨科杂志》主办的“平山病MDT国际高峰论坛暨平山病临床诊治规范专家共识研讨会”上,围绕加强全国甚至国际范围内对于平山病诊疗意识,规范平山病诊疗的流程,提高包括传统保守疗法、新型手术治疗以及系统康复治疗的平山病整体诊疗水平,形成了一系列热议话题及专家共识。